是一种以脊柱及外周关节累及为主的系统性自身免疫疾病,中轴关节的累及是强直性脊柱炎的显著特征,其中包括颈椎关节受累。将近 50% 的强直性脊柱炎患者出现颈椎关节受累。其 X 线异常表现,按照发生的频率,依次是椎间关节、骨突关节、寰枢椎关节异常(包括寰枢椎关节脱位)、第七颈椎异常、后纵韧带异常。颈椎关节的 X 线异常与年龄、病程、炎性后背疼、颈椎关节症状相关。
其关节外表现的重要部分是肺及胸膜累及。如果使用高分辨 CT 来进行肺脏扫描,欧洲 73% 的强直性脊柱炎患者有肺部异常。具体影像学包括:斑片影、肺实质小结节、支气管壁增厚、毛玻璃影、叶间隔增厚。这些异常在早期强直性脊柱炎中比晚期多见。而且与临床气促症状相关,与肺功能检测中反应用力呼气中期流速的 FEF ( 25%~75% )相关。而中东地区强直性脊柱炎患者如果用 HRCR 来检测,约 50% 出现肺部异常,包括间质性肺病、肺尖纤维化、肺气肿、支气管扩张、毛玻璃影、非特异性间质性改变;如果用 X 线胸部平片来检查,仅有不到 5% 异常。肺尖纤维化、支气管扩张与病程显著相关。 34.5% 强直性脊柱炎患者出现肺功能异常,主要表现为限制性通气功能异常。
对于心脏的累及主要表现以往认为:主动脉根部扩张、主动脉瓣关闭不全、心肌纤维化、心脏传导障碍。强直性脊柱炎患者主动脉根部直径与病程成正相关。除此以外,国外的临床资料表明,强直性脊柱炎还可以累及二尖瓣,出现二尖瓣肥厚、反流;还有反应舒张早期左室快速充盈速度的 E 波的峰值降低,反映舒张晚期心房收缩引起的加速充盈速度的 A 波峰值增加, A 波斜率加大, E 波减速斜率加大,左室等容量舒张期延长, E/A 比值降低,提示心脏舒张功能障碍,但是往往没有症状。
强直性脊柱炎关节外表现除了心脏、肺脏、神经外,还可以累及肾脏。从临床来看,约 35% 强直性脊柱炎患者出现肾脏损害。出现的异常包括:显微镜下血尿、微量白蛋白尿、血肌酐水平升高,肌酐清除率下降。从病理角度看,比较常见的肾脏累及形式是肾脏淀粉样变,占其中 62% ;其次是 IgA 肾病,占 30% ,再次是系膜增殖性肾小球肾炎,占 5% ,此外还有各占 1% 局灶增殖性肾小球肾炎及局灶节段性肾小球肾炎。当然,非甾体类抗炎*、改善病情*物引起的相关肾病也常见。